هموفيلی اختلال خونريزی دهنده ارثی / خیران سلامت، کانون هموفیلی آذربایجان شرقی را دریابید

سرویس سلامت تبریزبیدار؛

چه چیزی برای زنده ماندن از همه مهم‌تر است؟ غذا؟ آب؟ اکسیژن؟ همه‌ی اینها از عوامل ضروری برای ادامه‌ی حیات هستند، اما بدون وجود خون هیچ فایده‌ای ندارند! بله، این مایع قرمز و حیات‌بخش است که مواد مغذی و اکسیژن را به تمام اندام‌ها و نقاط بدن می‌رساند. برای آنکه انسان در وضعیت پایدار و معمولی باشد، همواره باید حجم معینی خون در بدن وجود داشته باشد. حدود ۷ تا ۸ درصد از وزن بدن را خون تشکیل می‌دهد. ازدست دادن خون زیاد می‌تواند به سرگیجه، بی حالی و کسالت، کم خونی، بی‌هوشی و حتی مرگ منجر شود. یکی از وضعیت‌هایی که می‌تواند باعث خونریزی شدید و طولانی‌مدت شود، بیماری هموفیلی است 

هموفیلی چیست؟

هموفيلي يك اختلال خونريزي دهنده ارثي است.افراد مبتلا به هموفيلي به علت سطح پايين يا عدم وجود پروتئين هايي به نام فاكتورهاي انعقادي، قادر به متوقف كردن روند خونريزي نمي باشند.هموفيلي بيماري ارثي است كه از طريق ژن موجود بر روي كروموزوم X منتقل مي شود. زنان داراي دو كروموزومX هستند در حالي كه مردان داراي يك كروموزوم X و يك كروموزوم Y مي باشند. زن ناقل هموفيلي،ژن هموفيلي را برروي يكي از كروموزوم هاي خود دارا مي باشد و به احتمال50% اين ژن معيوب را به فرزندان پسر خود منتقل مي كند.

عوارض بیماری هموفیلی چیست؟

بعضی از افرادی که از داروی فاکتور انعقادی خون استفاده می‌کنند، پادتن‌هایی در سیستم ایمنی‌شان تولید می‌کنند که مهارکننده نامیده می‌شوند. این مهارکننده‌ها باعث کاهش اثربخشی دارو می‌شوند. افرادی که تحت درمان‌های هموفیلی قرار می‌گیرند، باید به‌طور منظم برای شناسایی مهارکننده‌ها بررسی شوند. مهارکننده‌ها می‌توانند با القای تحمل ایمنی (ITI) درمان شوند. این شامل تزریق‌های روزانه‌ی فاکتورهای انعقادی است تا سیستم ایمنی بدن بتواند آنها را شناسایی کند و تولید مهارکننده‌ها را متوقف کند. ITI معمولا به افراد مبتلا به هموفیلی نوع A شدید توصیه می‌شود. ممکن است ITI به بیماران هموفیلی نوع B نیز توصیه شود، اما این درمان برای آنها چندان مؤثر نیست و خطر آنافیلاکسی را به‌همراه دارد.

ممکن است به افراد مبتلا به هموفیلی نوع A خفیف یا متوسط که مهارکننده تولید می‌کنند، بای‌پس‌تراپی یا سرکوب‌کننده‌های ایمنی توصیه شود. بای‌پس‌تراپی از دارویی به‌نام عامل بای‌پس (bypass agent) برای متوقف کردن خونریزی در زمانی‌که اتفاق می‌افتد، استفاده می‌کند. سرکوب‌کننده‌های ایمنی، داروهایی هستند که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می‌کنند.

آمار افراد مبتلا به هموفیلی در ایران؛

مدیرعامل کانون هموفیلی ایران در خصوص آخرین آمار افراد مبتلا به هموفیلی در کشور، گفت: بر اساس آخرین سرشماری‌های انجام شده 10 هزار و 984 نفر در کشور ما به بیماری هموفیلی مبتلا هستند که از این تعداد 5063 نفر از کمبود فاکتور 8، 10 هزار و 90 نفر با کمبود فاکتور 9، 1328 نفر درگیر بیماری فون‌ویلبراند و 806 نفر درگیر اختلالات پلاکتی و بقیه تحت عنوان سایر اختلالات ارزیابی شده‌اند.

قویدل با بیان اینکه بیشترین سکونت افراد مبتلا به بیماری هموفیلی در تهران است، گفت: در شهر تهران 2490 نفر از مبتلایان به این بیماری در حال سکونت هستند که این آمار تهران را در رتبه نخست قرار داده و استان خراسان رضوی با 1153 نفر بیمار مبتلا به هموفیلی در رتبه دوم قرار دارد.

تهران رتبه اول مبتلایان به هموفیلی

وی در خصوص توزیع بیماران هموفیلی در کشور توضیح داد: توزیع این بیماران دلیل خاص اپیدمی ندارد و تراکم آنها در مناطق تنها به دلیل وجود مراکز درمانی است. میل به سکونت در حاشیه شهرها به دلیل دسترسی به مراکز درمانی دلیل اصلی مهاجرت این افراد به شمار می‌رود. 

مدیرعامل کانون هموفیلی ایران تصریح کرد: از لحاظ ژنتیکی از هر 10 هزار نفر یک نفر به هموفیلی نوع A مبتلا می‌شوند که اخیراً فدراسیون جهانی هموفیلی معتقد است به دلیل پیشرفت علم و شناسایی راحت این بیماران این عدد به 8 هزار نفر کاهش پیدا کرده است. از هر هزار نفر یک نفر با اختلالات انعقادی خون مواجه است.

بیماری هموفیلی در آذربایجان شرقی؛

بیماری هموفیلی یا همان انعقاد خون، آماری در حدود 600نفر را در استان آذربایجان شرقی به خود مشغول کرده است. مدیر کل کانون هموفیلی آذربایجان شرقی، با ارائه این آمار از عدم برخورداری از امکانات مناسب برای بیماران هموفیلی استان انتقاد کرد و از خیران سلامت در استان در خواست کرد به کمک کانون هموفیلی استان بشتابند.

اکرم طبقچی روز دوشنبه همزمان با آغاز هفته حمایت از بیماران هموفیلی افزود: هم اکنون این کانون در محل استیجاری مستقر بوده و مدت زمان اجاره این دفتر در ساختمان کیمیا روبروی بیمارستان شهید مدنی، 4 شهریور ماه به پایان می رسد.
وی یادآوری کرد: برای تمدید اجاره این محل 18 میلیون ریال اجاره ماهانه از سوی مالک درخواست شده و خیری که پول پیش دفتر را نیز داده بود خواهان برگرداندن پول خود شده است.
مدیرکانون هموفیلی آذربایجان شرقی با بیان اینکه این کانون مردم نهاد است، ادامه داد: اگر مسوولان ذیربط حتی یک کانکس نیز در اختیار این کانون قرار دهند ما آماده ارایه خدمات به بیماران هموفیلی و خانواده های آنان در این کانکس هستیم.

نهادهای حمایتی هیچ گونه حمایتی نمی کنند 

طبقچی اظهار داشت: مجوز این کانون از سوی وزارت کشور صادر شده است بنابراین نهادهای حمایتی هیچ گونه حمایتی از آن نمی کنند و بودجه دولتی نیز برای آن تخصیص نمی یابد.
وی گفت: خیران علاقه مند برای کمک به بیماران هموفیلی می توانند از طریق کد موبایلی #564753*999*788* یا شماره حساب 0106687285006 یا شماره کارت 6037991199509815 از این بیماران حمایت کنند.
مدیر کانون هموفیلی آذربایجان شرقی اظهار داشت: برای ایجاد مجتمع درمانی رفاهی برای بیماران هموفیلی یک هزار و 500 متر زمین در شهرک خاوران واقع در جاده باسمنج از سوی شهرداری منطقه 9 به صورت اهدایی به این کانون واگذار شده است.

طبقچی با بیان اینکه جهاد کشاورزی برای تغییر کاربری این زمین درخواست عوارض و مالیات از این کانون مردم نهاد کرده است، افزود: این کانون توان پرداخت مبلغ درخواستی را ندارد بنابراین نیازمند کمک و مساعدت سازمان جهاد کشاورزی، مسوولان و خیران استان است.
وی با اشاره به اینکه این مجتمع در 4 طبقه طراحی شده و در آن خدمات آب درمانی، فیزیوتراپی، آزمایش های تشخیصی، مراقبت های پس از درمان و هتلینگ برای بیماران هموفیلی ارایه می شود، گفت: در صورت احداث این مجتمع بیماران هموفیلی و خانواده های آنان می توانند از امکانات آن بهره مند شوند. 

گفتنی است اول تا هفتم مرداد ماه به مناسبت  حمایت از بیماران هموفیلی نام گذاری شده است، هم اکنون حدود 600 بیمار هموفیلی در آذربایجان شرقی عضو کانون هموفیلی استان هستند.